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COSA SONO I TUMORI NEUROENDOCRINI (NET)?
I tumori Neuroendocrini sono un gruppo di Neoplasie relativamente rare, ma la cui incidenza è ancora sottostimata, che possono insorgere in diversi distretti dell'organismo. Originano dalle cellule del cosidetto sitema neuroendocrino diffuso (SNED) e possono avere differente grado di aggressività, variando da forme a decorso estremamente indolente (considerate a torto in passato come forme "relativamente benigne" e quindi non più sottoposte a controlli clinici dopo l'asportazione chirurgica) sino a forme a decorso estremamente aggressivo. Sono caratterizzate dalla presenza di comuni marcatori tissutali e secretori che sono alla base delle attuali strategie diagnostiche e terapeutiche.

QUALE PARTE DELL'ORGANISMO VIENE COINVOLTO?
Come detto i Tumori Neuroendocrini possono insorgere in moltissime sedi, tra queste le piu' frequenti sono l'apparato gastro-enterico (intestino, stomaco, duodeno, pancreas), il polmone e la tiroide (carcinoma midollare) . Sedi piu' rare sono il Timo, la Trachea, l'esofago, la prostata, il surrene (feocromocitoma) ed altri.

QUAL'E' LA CORRELAZIONE TRA I TUMORI NEUROENDOCRINI (NET) E LE NEOPLASIE ENDOCRINE MULTIPLE (MEN)?
i NET possono essere sporadici, essere cioè l'unica manifestazione di una malattia od essere inseriti in una Neoplasia Endocrina Multipla o MEN (vedi link specifico), insieme ad altri tumori endocrini. In quest'ultimo caso è possibile la diagnosi di certezza con l'utilizzo dell'analisi genetica, da estendere in caso di positività anche ai familiari di primo grado. Sono in questo caso possibili anche delle strategie di chirugia profilattica che permettono di intervenire ancora prima che il tumore si formi (vedi link MEN). Va tenuto presente che qualche volta i NET possono essere la prima manifestazione di una MEN, per cui prima di definirli sporadici è sempre necessaria un'attenta anamnesi familiare ed uno screening biochimico (cioè con un prelievo) .

COME SI MANIFESTANO E COME SI DIAGNOSTICANO?
Molte delle manifestazioni cliniche sono presentate nel link relativo alle MEN di questo sito. La diagnosi si basa sulla dimostrazione nel tessuto tumorale di specifici aspetti morfologici e sull'espressione di specifici marcatori e recettori. Tali marcatori sono anche alla base dei controlli post-operatori necessari per diagnosticare la guarigione o le recidive (follow-up). Per questa ragione molti studi di ricerca , tra cui quelli sotenuti dall'associazione, si basano sull'individuazione di marcatori piu' specifici, in grado di identificare precocemente le recidive e prognostici, in grado cioè di prevedere il comportamento del tumore e selezionare i pazienti che richiedano controlli più attenti e ravvicinati. Tali marcatori sono infine importanti per la comprensione dei meccanismi biologici che regolano queste ed altre neoplasie. Da alcuni anni sono infine disponibili alcune avanzate tecniche di immagine che permettono di diagnosticare con accuratezza sempre maggiore la sede della neoplasia o delle sue metastasi ed identificare precocemente le sue recidive. Alcune di queste metodiche possiedono infine un potere predittivo della risposta alla terapia biologica.

I TUMORI NEUROENDOCRINI POSSONO ESSERE CURATI?
Per le forme ben differenziate, quelle cioè meno aggressive , sono state sviluppate strategie terapeutiche mediche e chirurgiche specifiche che ne hanno ulteriormente migliorato la prognosi. In queste, se identificate precocemente, è possibile la guarigione anche con la sola procedura chirurgica. E' necessario tuttavia anche in questo caso effettuare controlli accurati per un lungo periodo di tempo, essendo possibili recidive anche dopo tantissimi anni di distanza dall'intervento. Si stanno pertanto studiando strategie terapeutiche in grado di prevenire le recidive. Purtroppo ancora oggi questi tumori sono spesso non riconosciuti precocemente , al di fuori dei centri specialistici (per questo il ruolo di divulgazione svolto dall'Associazione con le sue attività ed anche con questo sito puo' rivestire un'importanza fondamentale). In questi casi le strategie di intervento sono necessariamente multidisciplinari, coinvolgendo contemporaneamente diverse specializzazioni mediche (endocrinologo, oncologo, chirurgo, gastroenterologo, medico nucleare, radiologo, radioterapista, neurochirurgo, anestesista). Questo tipo di approccio e le terapie mediche disponibili hanno permesso negli anni un notevolissimo incremento della sopravvivenza dei pazienti con forme ben differenziate anche in presenza di forme metastatiche estremamente avanzate (sino ad oltre 15 anni). E' cambiata inoltre radicalmente la qualità di vita dei pazienti che è diventata attualmente pressoche' sovrapponibile a quella di una persona non affetta. Purtroppo ancora oggi molti pazienti oltre a giungere alla diagnosi corretta tardivamente non sono correttamente indirizzati al giusto trattamento medico o chirugico. Le forme scarsamente diffrenziate sono invece tra le neoplasie piu' aggressive (il prototipo è il microcitoma polmonare) e richiedono schemi di trattamento tanto piu' effici quanto più precoce è la diagnosi ("stadio" di malattia), da istituirsi in centri specializzati.

Per ulteriori informazioni:
Dr. Piero Ferolla
Dipartimento Medicina Interna e Scienze Endocrine
Università delgi Studi di Perugia
e-mail: pferolla@tin.it